α羟丁酸高主要见于心肌疾病，α羟丁酸脱氢酶存在于人体组织中心肌组织中含量高，肝脏组织中也有一定的含量，α羟丁酸脱氢酶增高表示心肌受到了损伤，或是肝脏受到了损伤。

α羟丁酸脱氢酶增高主要见于心肌梗死，活动性心肌炎，病毒性心肌炎等心肌受损性疾病。也可见于肝脏受损性疾病。α羟丁酸脱氢酶明显增高提示心肌疾病大于肝脏受损性疾病。

因此α羟丁酸脱氢酶增高主要提示心肌损伤，最有可能患有心肌梗死，活动性风湿性心肌炎，急性病毒性心肌炎。另外，溶血性贫血时也可见α羟丁酸脱氢酶增高。