美国犹他州偏僻地域的一个小镇正面临由隐性基因惹起的可怕安康危机,，缘由尚不清楚，但这里至今仍在奉行一夫多妻制。

从19世纪中叶开端，布列格姆・杨（Brigham Young）就开端指导美国犹他州普罗沃市（Provo City）的耶稣基督前期圣徒教会(LDS，或称摩门教)。他的神圣使命就是鼓吹和维护一夫多妻制，也就是1个男人可以娶很多妻子的制度。布列格姆是这种做法的狂热信徒，他曾经成为摩门教徒的典型代表，让信徒们置信与多名女性结合是一件正确的事。布列格姆喜欢以身作则。虽然他在成年后只娶了一个妻子作为忠实配偶，但到他逝世的时分，他小家庭曾经扩展到55个妻子和59个孩子。

图2：布列格姆・杨（Brigham Young）在犹他州创立盐湖城

退回到1990年，也就是摩门教丢弃一夫多妻制100多年后，蹩脚的结果才刚刚开端呈现。在间隔布列格姆宣布演讲数百公里之外的医生办公室里，一个10岁男孩被送到西奥多・塔比(Theodore Tarby)那里，他是一位专门研讨稀有儿童疾病的医生。这个男孩有着异乎寻常的面部特征，包括突出的前额、下垂的耳朵、眼距超宽、下巴十分小。他的身体和智力发育也遭到严重影响。

在停止了一切惯例反省之后，塔比被难住了，他从未见过这样的病例。最初，他送了一份尿样到专门检测稀有病的实验室。实验室的专家诊断，这个小男孩患有“延胡索酸酶缺乏症”（fumarase deficiency），是一种与推陈出新有关的遗传性疾病。医学史上只要13个已知病例，患病几率为四亿分之一，这的确是十分稀有的。

但令人感到震惊的是，男孩的姐姐也有这种病，此前这对姐弟曾被以为患有脑瘫。现实上，与巴洛神经内科研讨所(Barrow Neurological Institute)的同事们一同，塔比很快就诊断出了8个新病例，患者从20个月大的婴儿到12岁的青少年不等。

一切患病孩子都有相反的面部特征，异样发育缓慢，大少数人都不能坐起来，更不必说走路了。更重要的是，他们都来自于美国亚利桑那州和犹他州接壤处的同一个地域，即Short Creek。

更风趣的是，这个地域奉行一夫多妻制。在这个由摩门教为主导的孤立的社区中，遗传“延胡索酸酶缺乏症”的能够性是全球均匀程度的100万倍以上。来自亚利桑那州转译基因组学研讨所的神经学家维诺德・纳拉亚南(Vinodh Narayanan）说：“当我搬到亚利桑那州时，我认识到我的同事们能够是我所见过的最熟习这种疾病的人。”纳拉亚南曾经医治了几个患有“延胡索酸酶缺乏症”的病人。

图3：这座科罗拉多城是摩门教所占据的偏僻社区两个城镇之一

究竟发作了什么？这种疾病是由为我们的细胞提供能量的进程中的一个小成绩惹起的。详细来说，它是由低程度的酶――延胡索酸酶惹起的。由于它在数十亿年前就已被完善，这种酶曾经成为地球上一切生物的次要成分。它是十分重要的，研讨显示它在一切物种身上都非常类似，从猫头鹰到兰花等。

关于那些承继了错误版本延胡索酸酶的人来说，结果是相当凄惨的。虽然我们的大脑只占身体总分量的2%，但它却“十分饥饿”，耗费了身体大约20%的能量。因而，“延胡索酸酶缺乏症”等代谢性紊乱对器官的毁坏尤其严重。纳拉亚南说:“它会招致构造异常和其他症状，包括癫痫发作和发育缓慢。”

费思・拜斯特琳(Faith Bistline)有五个患有“延胡索酸酶缺乏症”的表亲，她已经担任照顾过他们，直到她2011年分开摩门教。拜斯特琳说：“他们的身心均处于瘫痪形态。”在这些人中，拜斯特琳最年长的表哥在两岁的时分开端学走路，但遭遇长工夫的痉挛后自愿保持。如今表哥曾经30多岁了，却还不能爬。

现实上，拜斯特琳的表亲中也只要1人能走路。她说：“她可以做些发声练习，有时你也能听懂些她在说什么，但我不以为这能被称之为言语。”他们都有喂食管，需求24小时护理。

“延胡索酸酶缺乏症”非常稀有，由于它是隐性的。只要当一团体同时遗传了两个错误的基因正本时它才会发作，这些基因辨别来自父亲和母亲。要理解它为什么会困扰Short Creek社区，首先我们需求回到19世纪中期。

布列格姆是个大忙人。除了指导摩门教堂外，他还在犹他州树立了一座城市――盐湖城。在短短数十年中，这里就从人烟稀少的沙漠山谷昌盛成为成熟的一夫多妻制乌托邦。

但是，这种昌盛并未继续太久。到20世纪30年代，一夫多妻制曾经被教会丢弃，并被犹他州制止。守法者将被处以开释和巨额罚款(相当于明天的10000美元左右)。布列格姆的跟随者需求有个可去的中央。

图4：在犹他州制止一夫多妻制后，布列格姆的跟随者逃离了盐湖城

这些人在偏僻小镇Short Creek上安宁上去，那里后来成了亚利桑那州的一局部。这是个面积(36000平方公里)超越比利时的中央，只要多数居民寓居，相对是规避联邦警察眼睛窥探的绝佳地点。

明天，Short Creek曾经成为Hildale和科罗拉多城两个城镇的所在地，它们位于犹他州和亚利桑那州接壤处，约有7700名居民。它是摩门教的总部，以保守的生活方式和一夫多妻制出名。拜斯特琳说：“大少数家庭包括至多3个妻子，由于这是你进入地狱需求的数字。”拜斯特琳有三个母亲和27个兄弟姐妹。

最初，与“延胡索酸酶缺乏症”的关系成了一个数字游戏。以布列格姆为例，他的后代共生下204个孩子，下一代又生了745个曾孙辈。到1982年，他至多有5000个直系后代。这种忽然迸发会招致其后代呈指数级增长。即便每个后代只要一个妻子和三个孩子，只需求五代，后代人数就会到达243人。而在一夫多妻制的家庭中，这个数字还会大幅添加。

假如每一代人都有3个妻子和30个孩子，那么一团体实际上就可以树立起庞大的社区。在短短5代人或100年间，他的后代能够超越2400万人。当然，这种状况并没有真的发作。相反，血缘开端在他们本人的远亲结婚中堆叠。在一夫多妻制的社会里，不需求很长工夫，每团体都会树立起亲戚关系。

其中最典型的例子就是成吉思汗，有研讨以为全球1/200(1/12.5)的人是他的直系后嗣。就像布列格姆所说的那样:“很分明，假如我被局限于只要一个妻子，我不能够有这样庞大的家庭。”

在Short Creek，有两个姓氏占据着相对主导位置，它们辨别是杰索普（Jessop）和巴洛（Barlow）。据外地历史学家本杰明・比斯特林（Benjamin Bistline）2007年泄漏，Short Creek75%到80%的人是社区开创人约瑟夫・杰索普（Joseph Jessop）和约翰・巴洛（John Barlow）的血亲。

这一切都很好，但我们如今晓得，大少数人的基因组中都至多携带着一种致命的隐性渐变(在抵达生殖年龄之前就会招致我们死亡)，这与果蝇的数量相反。但是，这个“人类地狱”没有灭绝，由于其渐变属于隐性，只要当我们与携带异样渐变代人有孩子的时分，它们才会被表达出来。

图5：成吉思汗娶了如此多的妻子，以致于1/200的人能够和他有亲戚关系

这就是零碎开端变得紊乱的中央。德国马克斯・普朗克退化人类学研讨所的遗传学家马克・斯通金（Mark Stoneking）说:“在一夫多妻制下，由于多数男性对下一代发生过大的影响，这会增加全体的遗传多样性。而随机基因渐变变得更重要。”

在孤立的社区中，根本的算术成绩使成绩愈加复杂化：假如有些男人娶了多个妻子，其别人能够无法娶到老婆。而在摩门教，很大比例的男性在青少年时期就被踢出去，这进一步减少了基因库。

曾写过关于宗教极端主义著作的犹他大学法律专家阿莫斯・古伊奥拉（Amos Guiora）说:“他们在半夜被母亲开车送到高速公路上，然后被甩在路边。”有些人估量，能够有上千个所谓的“迷失男孩”。拜斯特琳表示：”他们通常会破费数年的工夫试图忏悔，希望能重新进入摩门教。”拜斯特琳还说，他有三个兄弟被丢弃了。

多年来，环保主义者一直以为，群体内“交配制度”能够对其基因发生深远的影响。如摩门教那样，在野鹿和鼠尾草中，一夫多妻制也与高程度的远亲繁衍联络起来，由于它增加了雄性对基因库的奉献，同时添加了整个社区的亲缘关系。

“延胡索酸酶缺乏症”基因可被追踪到约瑟夫・杰索普（Joseph Jessop）和他的第一任妻子玛莎・耶茨(Martha Yeates)身上，他们育有14个子女。(14个孩子)。他们的一个女儿嫁给社区结合开创人约翰・巴洛（John Barlow），从此这种基因传播上去。明天，Short Creek携带着这种基因的人高达数千。

摩门教并非独一奉行一夫多妻制的群体。在非洲很多中央，这种制度至今仍然普遍存在。2014年3月,肯尼亚议会经过了一项法案，允许男性与多名妻子结婚，而在许多西非国度，这一法案曾经实行了数千年。

图6：一夫多妻制在西非普遍存在，也招致不同寻常的疾病发作

风趣的是，非洲也有很多稀有的疾病与一夫多妻制有关。在喀麦隆，迷信家最近报告，发现有个奉行一夫多妻制的社区患有口吃疾病的比例异常高。经过将这些人与撒哈拉以南非洲、南亚以及北非人的基因组停止比照，研讨人员发现了“异常稀有”的基因变异，但研讨人员没有揣测这能否是一夫多妻制的后果。

这给我们带来了好音讯。由于远亲繁衍往往会发现“隐性”渐变，而它们通常会持续存在。研讨这些社区可以协助迷信家辨认许多致病基因，这是由于遗传信息自身是无用的。为了对医学研讨发生更粗心义，它必需与疾病有关的信息联络起来。现实上，在犹他州发现的人类疾病基因比世界上任何其他中央都多。这能够不是布列格姆所希冀留下的遗产，但最终它们能够会发生许多意想不到的积极作用。（小小）