文 张进 编辑 猫羯座、刘冬宸

刚刚，据《卫报》和 BBC 报道，当今最著名的实际物理学家之一，《工夫简史》作者，史蒂芬·霍金，于 3 月 14 日逝世。

霍金的另一个身份，能够是世界上最著名的肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者。

霍金在 1959 年进入牛津大学，1962 年进入剑桥大学三一学院开端研讨生课程。1963 年，21 岁的霍金被诊断为 ALS，医生说他只要两年可活。

天赋的大脑也足够侥幸，他的病情停顿比通常的病人迟缓。他开端运用拐杖，几年之后才换成了轮椅。后来，标志性的举措、挂满高科技附件的轮椅、电子分解器收回迟缓的读音，成为他的意味。

霍金已经谈起过死亡。

I have lived with the prospect of an early death for the last 49 years. I’m not afraid of death, but I’m in no hurry to die. I have so much I want to do first

在过来的 49 年里，我不断生活在过早死亡的预期中。我不惧怕死亡，但我并不急于这样做。我还有太多的事情想先做。

直到明天。

肌萎缩侧索硬化，是什么？

肌萎缩侧索硬化（ALS），俗称「渐冻人」，是一种神经零碎疾病，指上运动神经元和下运动神经元损伤招致患者逐步呈现并减轻的肌有力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，伴有肌肉跳动，反省身体发现腱反射（包括膝跳反射等）加强等症状。

我第一次晓得 ALS 的时分还在念书，由于导师参编了全国统编教材，其中「运动神经元病」内容让我帮助起草，ALS 是这类疾病的其中之一。

事先在国际对这个疾病的看法还不是很多，我不得不翻阅了少量的材料停止编写。但只是在写教科书文字的时分，其实对这个疾病并没有深化的看法，直到到后来成为医生后在临床上接诊了几个这样的病人，我才亲身感遭到了整个病的「繁重」。

极端稀有的疾病

ALS 是一种稀有病，每 10 万人中大约有 4~6 人有能够罹患这种疾病。支配肌肉运动的神经元由于人类尚不晓得的缘由渐渐变性，随着这些运动神经元的渐渐死亡消逝，肌肉渐渐得到运动的才能，一点点的萎缩，直到死亡。

绝大局部 ALS 患者都是成年当前发病，这样一种取得性疾病，意味着一团体渐渐得到运动才能和生活自理才能。

最开端，能够只是有意中发现手指不那么灵敏，然后是没有方法单手拿茶杯，要不了多久就会呈现没有方法梳头，而那种正常人极端轻松的双手穿插放在脑后的潇洒举措也渐行渐远，再也不能完成……

每一个神经科专科医生都晓得，当上肢的各种运动妨碍呈现后不久，下肢也不可防止的被涉及。从可以单车环骑青海湖，到上两层楼都困难或许只是十几个月的间隔。

而当肌肉的萎缩来及到担任说话的肌肉当前，ALS 患者就会渐渐得到说话的才能，最初只能经过眼动仪来协助表达，而当进食和呼吸的肌肉受累，意味着死亡很近了。在这段工夫内，总是无法吸足一口氧气的觉得时辰随同着患者，那种觉得就像噩梦中的「鬼压身」和水下的窒息感。

极端苦楚的疾病

关于 ALS 患者，最苦楚的不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他一直坚持着清醒的大脑和良好的皮肤觉得才能。

你触摸他的身体，他能感知，但是无法给你回应；你与他说话，他能清楚的听到，但是做不出适宜的表情。他清醒的大脑看着肌肉一点点消逝，甚至在肌肉和支配神经元失联之前会有肉眼可见的跳动，那其实是肌肉最初的挣扎。

我想早点死，你能帮我一把吗？

已经有两个 ALS 患者这样跟我这样说，这样的场景并不是电影的情节，而是真实的发作，彼时他们连他杀都不能够完成，当你看到他们的苦楚，即使是目睹了有数死亡的专业医生，也很难宁静。

一个成年的安康人，本可以坐卧跑跳，可以拥抱和接吻，可以有性爱，可以在山顶大口呼吸和呼喊，但在几年之后，这些都只能在记忆中回味，并在理想中看见本人迅速繁茂的生命。

那些年的「冰桶应战」

2014 年前后，新西兰的一个癌症协会，发起了一项叫「冰桶应战（Ice Bucket Challenge）」的活动，这是一项在社交网络上发起的筹款活动，旨在惹起人们对 ALS 的关注。

参与「冰桶应战」的人，需求将一个水桶中的冰块和水倒在本人头上，并且将整个进程拍成视频，上传至社交网络。

参与者完成应战的同时，另外最多可以点名三团体要求其效仿；被点名者需求在 24 小时内，承受「应战」或选择向慈悲集团捐款 100 美元，当然也可以同时停止。

当年，这项活动影响十分大，仅在美国，就有 170 万人参与应战，250 万人捐款，总捐款金额据闻超越 1.15 亿美元。

一切在夏天冰桶应战中繁华的人们，其实都值得感激，多少让社会对 ALS 有了初步的理解和认知，冰水的凉快，社交的狂欢，营销的红利，各取所需，也不是什么好事儿。

但这其实并不够，我们需求真正理解的是这个病痛是个如此繁重话题，它可以被轻松高兴的「冰桶应战」传达开，但是我们无法改动它确实就是一个既无法预防，也还无法治愈的疾病，ALS 是整团体类照旧无法点亮的黑暗。

当你想起 ALS 这个疾病的时分，希望能真正感遭到它的「分量」，也希望让更多人情愿去理解以及协助更多人理解 ALS 这个疾病的繁重，这差不多就是我写这篇文章的目的。